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强直性脊椎炎

强直性脊柱炎

文字:[大][中][小] 手机页面二维码 2017/1/18     浏览次数:    

  强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性自身免疫性疾病。病变主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性改变。目前病因尚不明确,但多数认为与遗传、感染、免疫、环境等因素有关。本病常见于16~30岁青年人,男性多见,近来研究提示,该病男女之比为2∶1~3∶1。40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。女性病人常侵犯周围关节,进展较缓慢,脊柱畸形较轻。

  正常锥体X光片融合锥体X光片

  【临床表现】

  本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,部分可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性,数月数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形。

  1)关节病变表现  病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显;也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲。

  ⑴骶髂关节炎:约90%的病人最先表现为骶髂关节炎。骶髂关节受累呈对称性,耻骨联合也可受累,病人可固定为某一姿势。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛,所以不像坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%的病人颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%的病人为几个脊柱段同时受累。

  ⑵腰椎病变:腰椎脊柱受累时,多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、后挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。

  ⑶胸椎病变:胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。

  ⑷颈椎病变:少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。

  ⑸周围关节病变:约半数病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。有人统计,周围关节受累率,髋和肩为40%,膝15%,踝10%,足和腕各5%,极少累及手。据报道80例AS,髋关节受累率为征候(100%);活动受限(64%)、屈曲挛缩(38%)、肌肉萎缩(25%)、发生关节强直(37%),是强制性脊柱炎病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示发病前5年如未累及髋关节,则以后受累的可能性不大。

  肩关节受累时,关节活动受限疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节,侵犯手部关节者更为罕见。

此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿性关节炎不易区别,但其遗留畸形者较少。

  2)关节外表现  关节外的病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。强制性脊柱炎可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。

  ⑴心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发现约25%的病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。

  ⑵眼部病变:长期随访,25%的病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

  ⑶耳部病变:据报道42例AS病人中12例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,且在发生慢性中耳炎的病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的病人。

  ⑷肺部病变:少数病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。

  ⑸神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

  ⑹淀粉样变:为少见的并发症。有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。

  ⑺肾及前列腺病变:本病极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。

  由于强直性脊柱炎为常见疾病,且呈慢性、进行性发作造成骨关节畸形易致残,故应争取早期诊断,早期治疗。对16-25岁青年,尤其是青年男性,如出现下述症状,则应特别警惕有无强直性脊柱炎可能:腰痛、腰僵3个月以上,经休息不能缓解;单侧或双侧坐骨神经痛,无明显外伤史、扭伤史;反复发作的膝关节或踝关节肿痛,关节积液,无明显外伤史、感染史;反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛;反复发作的虹膜炎;无咳嗽等呼吸道症状,无外伤史的胸部疼痛及束带感,胸廓活动受限;脊柱疼痛、僵硬感、甚至活动功能受限,无明显外伤史、扭伤史;双侧臀部及髋关节疼痛,无明显外伤史及劳损史;突然发生的脊柱及四肢大关节疼痛、肿胀、活动功能障碍。

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